La rubrica del medico - La neurocisticercosi

La neurocisticercosiLa neurocisticercosi (l’infestazione del sistema nervoso centrale da parte degli stadi larvali, o cisticerchi, di Taenia solium) costituisce la più frequente malattia parassitaria neurologica dell’uomo. Molto comune in America Latina, Asia e Africa, la neurocisticercosi viene diagnosticata con frequenza crescente anche nei Paesi occidentali come conseguenza dell’aumento dei viaggi internazionali, della migrazione da regioni a elevata endemia e del più largo impiego di metodiche neuroradiologiche e immunologiche, che ne hanno migliorato la possibilità di diagnosi.Nel ciclo di trasmissione usuale, l’uomo acquisisce l’infestazione intestinale (teniasi) con l’ingestione di carne di maiale cruda o poco cotta contenente i cisticerchi di T. solium. Il verme adulto si sviluppa nel piccolo intestino, producendo le proglottidi che originano dalla porzione terminale dello scolice.


All’interno delle proglottidi avviene la fertilizzazione delle uova che vengono intermittentemente liberate nell’intestino e poi eliminate con le feci. L’ospite intermedio, il maiale, si infesta ingerendo le uova o le proglottidi presenti nelle feci umane. I succhi gastrici e i fluidi intestinali attivano le uova dando origine alle oncosfere, che penetrano nella mucosa intestinale e nei vasi della sottomucosa raggiungendo i muscoli e l’encefalo del maiale. In un periodo variabile da tre settimane a 2 mesi le oncosfere si ingrandiscono e maturano a formare i cisticerchi. Il ciclo vitale del parassita si completa quando l’uomo consuma carne di maiale poco cotta contenente le larve.

Nella cisticercosi, l’uomo funge da ospite intermedio per T. solium, anziché da ospite definitivo: svolge, cioé, il ruolo epidemiologico che nella teniasi ha il maiale. La parassitosi deriva dal consumo di alimenti contaminati da uova di T. solium; queste ultime danno luogo nell’apparato digerente alle oncosfere, che attraversano la parete intestinale e raggiungono quindi gli organi bersaglio per via ematica. Nei soggetti portatori del verme adulto può verificarsi anche l’autoinfestazione, sia per rigurgito di proglottidi o uova nello stomaco (endoinfestazione), sia per trasporto passivo di uova, con le mani, dall’ano alla bocca (esoinfestazione).Le manifestazioni cliniche della cisticercosi dipendono dalla localizzazione e dal numero delle formazioni cistiche presenti e dalla risposta immunitaria dell’ospite. Poche lesioni, localizzate in aree del corpo non strategiche quali i muscoli o alcune regioni dell’encefalo, rimangono in genere silenti. Nel 70% dei casi la neurocisticercosi esordisce con crisi comiziali, spesso dopo un lungo periodo asintomatico. Le convulsioni sono solitamente generalizzate, oppure focali con generalizzazione secondaria. In alcuni Paesi in via di sviluppo, la neurocisticercosi viene identificata come la causa di epilessia insorta in età adulta in oltre il 50% dei casi. La localizzazione intraventricolare dei cisticerchi costituisce una possibile complicazione responsabile della comparsa di una ostruzione meccanica del flusso del liquor e conseguente idrocefalo non comunicante. Soltanto una minoranza dei pazienti presenta paralisi dei nervi cranici o altri segni focali. 
Le alterazioni del liquor sono generalmente aspecifiche e possono consistere in modesta pleocitosi o aumento delle proteine. L’elettroencefalogramma può essere del tutto normale o mostrare alterazioni aspecifiche. La cisticercosi spinale, un’eventualità rara, viene generalmente diagnosticata dopo l’intervento chirurgico di rimozione delle formazioni cistiche (che costituisce anche la terapia più raccomandata) anche se è possibile identificare le cisti eseguendo la RMN o la mielografia. I pazienti tipicamente presentano dolore radicolare o parestesie, ma talora la sintomatologia si aggrava producendo un quadro di compressione spinale.Altre rare localizzazioni sono quella oculare, in cui i parassiti possono essere identificati nell’umor vitreo, nello spazio subretinico, nella camera anteriore dell’occhio o in regione sottocongiuntivale e le localizzazioni extraneurali. Talora, infine, i pazienti affetti da neurocisticercosi possono presentare accidenti cerebrovascolari (infarti lacunari secondari ad angiiti o ictus dei grossi vasi), quadri di meningite cronica, deficit neurocognitivi o episodi di emicrania.Le indagini neuroradiologiche rappresentano il metodo migliore per porre diagnosi di neurocisticercosi. La tomografia assiale computerizzata costituisce l’esame migliore perché consente di dimostrare lesioni calcifiche anche di pochi millimetri. Le cisti parenchimali appaiono come lesioni a bassa densità circondate da modesto edema; la maggior parte delle cisti ventricolari o cisternali non possono essere visualizzate direttamente con la TAC. La risonanza magnetica nucleare è l’indagine più sensibile per identificare i cisticerchi a localizzazione parenchimale o cerebrale e quelle extraparenchimali. Talora gli scolici invaginati possono essere identificati come noduli murali; questi ultimi sono considerati patognomonici per neurocisticercosi.

Per quanto concerne le indagini sierologiche, si dispone oggi di una nuova metodica immunoenzimatica (EITBA - enzyme linked immunotransfer blot assay) che utilizza una frazione glicoproteica purificata ottenuta dal liquido delle cisti e che sarebbe in grado di evitare i fenomeni di reattività crociata con altre infestazioni da elminti. Questa indagine viene realizzata soltanto in centri di riferimento. La sensibilità di questa metodica in pazienti con lesioni multiple è del 90% ma può ridursi a meno del 30% in caso di lesioni esclusivamente calcifiche. Gli esami sierologici in commercio, che utilizzano antigeni di T.solium hanno una specificità notevolmente inferiore.Benché una sierologia negativa per gli antigeni dei cisticerchi abbia un elevato valore indicativo negativo per neurocisticercosi, in presenza di immagini neuroradiologiche significative questa diagnosi non può essere esclusa.La terapia antiparassitaria non è generalmente indicata nei pazienti con lesioni calcifiche che presentano crisi comiziali e in tali casi il trattamento deve limitarsi all’utilizzo di farmaci anticonvulsivanti. Nei pazienti con idrocefalo e infezione inattiva la terapia è di esclusiva pertinenza chirurgica (shunt ventrico-loperitoneale).Al contrario, nei pazienti con lesioni cistiche attive i farmaci antiparassitari sono in grado di modificare le alterazioni radiologiche nel 50-90% dei pazienti evitando la calcificazione delle stesse; inoltre, la terapia specifica sembrerebbe essere in grado di ridurre le recidive di convulsioni. I due farmaci che hanno dimostrato efficacia in questa condizione patologica sono il praziquantel (alla dose di 50 mg/kg die per 15 giorni) e l’albendazolo (15 mg/kg die per 8 giorni). Quest’ultimo sembra essere attualmente il preparato di scelta, in quanto dotato di una maggiore efficacia in termini di riduzione del numero totale di cisti (88%), completa scomparsa delle cisti (55%) e miglioramento clinico dei pazienti (95%).Taluni pazienti in corso di terapia cisticida per la neurocisticercosi vanno incontro a sintomi quali nausea, vomito, cefalea, vertigini e talora convulsioni. In alcuni casi si evidenziano segni meningei, pleocitosi liquorale e un aumento della pressione endocranica che può essere pericolosa per la vita del paziente. Questi sintomi sono stati interpretati come conseguenti a un’importante risposta infiammatoria dell’ospite conseguente alla lisi dei parassiti cerebrali. L’utilizzo di desametazone (0,1-0,5 mg/kg/die) dal secondo o terzo giorno di terapia e proseguito per 3 giorni può ridurre o inibire la risposta infiammatoria, migliorare la tolleranza alla terapia e sembra essere consigliabile benché il suo utilizzo “routinario” costituisca ancora un argomento controverso.

Silvio Caligaris
Emanuele Focà
Alessandro Pini

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